Kinder mit DeletionsSyndrom 22q11

Kati · Mitglied Beiträge: 5

Hallo zusammen,
wir sind neu hier und daher möchte ich uns kurz vorstellen:
Unsere Tochter Ida ist jetzt acht Monate alt und bereits in der Schwangerschaft war uns bekannt, dass sie einen Herzfehler hat (unterbrochender Aortenbogen Typ B, VSD, ASD, DORV, Aortenstenose) und operiert werden muss. Damals hieß es noch, eine OP und dann ist alles gut. Ida wurde nach der Geburt direkt auf die Herzintensiv verlegt und da ich zu allem Überfluss noch einen Notkaiserschnitt hatte, habe ich sie erst viel später besuchen können. Das erste was mir dann gesagt wurde: "Wir glauben, dass ihre Tochter das DiGeorge Syndrom hat, da ihr zu dem Herzfehler auch die Tymusdrüse fehlt. Wir bräuchten ihr Einverständnis für einen Gentest." Dieser wurde uns auch nach 5 Wochen positiv bestätigt.
10 Tage nach der Geburt wurde Ida das erste Mal operiert und hatte ziemlich mit Herzrhytmusstörungen zu kämpfen. Es musste eine Herzklappe eingesetzt werden, so dass wir leider immer mal wieder am Herzen korrigieren müssen (mit ca. 3 und dann mit 10 und dann so lange bis die Klappe nicht mehr hält). Seit dieser OP hat sie auch einen Stridor (atmet sehr laut, da wohl beim intubieren irgendwas verletzt wurde). Nach der ersten OP ging es dann auch nicht aufwärts. Es wurde ein Herzkatheter gemacht und Ida musste noch mal operiert werden, da ein zu großer Rest-VSD festgestellt wurde. Laut Aussage der Ärzte war es ein Patchausriss von der ersten OP. Tja, manchmal kommt auch noch Pech dazu.
Nach drei Monaten konnten wir dann endlich nach Hause und auch der Immuntest ist letzte Woche positiv ausgefallen. Gott sei Dank, keine Einschränkung. Ida ist so eigentlich sehr gut drauf und macht uns viel Freude.
Nur ein riesen Problem haben wir (im Moment): das Trinken und Essen. Seit der Geburt hat Ida eine Magensonde. Sie hatte nie genug Kraft zum Trinken. Dann hat sie immer (auch heute noch) sehr viel erbrochen. Es wurde alles zig mal untersucht, aber kein Grund dafür gefunden. Ida wurde eine Zeit nur über Infusionen ernährt und dann über eine Darmsonde bis sie genug Nahrung über die Magensonde vertragen hat, so dass wir nach Hause gehen konnten. Mit Brei versuchen wir es seit 2 Monaten. Mit eher mäßigem Erfolg. Sie isst und trinkt total unterschiedlich, mal 20 ml, mal 100 und mal kneift sie den Mund zusammen und möchte gar nicht trinken. Sie schafft aber maximal die Hälfte vom dem was sie braucht. Das Essen/Trinken zieht sich pro Mahlzeit über ca. 1,5 Stunden (vor allem, damit sie nicht erbricht).
Hat jemand von Euch Erfahrungen damit? Fängt das Essen/Trinken auf einmal von heute auf morgen an oder dauert es Jahre und dann hilft nur eine Klinik zur Sondenentwöhnung?

Liebe Grüße
Kati

Doris H. · Mitglied Beiträge: 7

Michaela und kevin · Mitglied Beiträge: 204 Ort: Triftern/Neukirchen

Hallo Kati willkommen im Forum.Dein beitrag zum essen kommt mir sehr bekannt vor. Kevin hatte auch lange eine sonde und danach auch immer wieder mal noch zuletzt mit 3 jahren. Wir haben ihm damals die sonde bis auf das minimum reduziert und dann hat er langsam angefangen zu essen jedoch auch nur wie ein spatz. seine trinkmenge war täglich ca 250ml mehr haben wir nie geschafft mit der zeit konnten wir es etwas steigern aber trinkt heute auch nur max 500ml am tag wenns gut geht. Kevin hat seit er ca. ein jahr alt ist eine Hochkalorische Nahrung wenn er nicht essen mag hat er damit wenigstens alles was er braucht. Bei bedarf kannst du auch gerne mal anrufen. wegen der nummer einfach PN schreiben. KLiebe grüße und viel glück bei der entwöhnung!

Kevin 23.10.2006; DGS mit LKGS links, VSD, ASD, Immunschwäche, Myofunktionelle Störung, Mentale Retadierung, Entwicklungsverzögert, Microcephalie, Auditive Wahrnehmungsstörung, Kurzsichtig.

Kati · Mitglied Beiträge: 5

Hallo Michaela,
danke für Deine Antwort. Wann habt ihr denn angefangen mit der Sondenentwöhnung? Bei Ida spricht da im Moment keiner von (außer mir und meinem Mann). Jedes Gramm was drauf kommt ist wichtig. Wobei dies jetzt ganz gut klappt. Wiegen mit 8 Monaten nun 6,5 kg. Bei einem Geburtsgewicht von 3,7 nicht überragend, aber wir und die Ärzte sind sehr zufrieden. Wir waren jetzt das erste Mal bei der Logopädin wg. Castillo Morales Therapie. Ida schluckt unglaublich viel Luft beim Essen und Trinken. Wir sollen jetzt ihren Gaumen untersuchen lassen. Muss mich mal erkundigen. Werden die Kleinen da wieder unter Narkose gesetzt? Wär schön, wenn es auch ohne geht.
Ida bekommt im Moment ihre Pre-Milch mit Nestle FM 85 angereichert. Ist so ein Powerzeug für Frühchen. Wie heißt denn Eure Spezialnahrung? Je älter Ida wird, umso mehr braucht sie ja und ich habe keine Ahnung wie lange wir noch so weiter zunehmen können. Habt ihr das über Euren Kinderarzt geregelt oder braucht man hier auch wieder einen Spezialisten?
Liebe Grüße
Kati

Lili&Hans · Mitglied Beiträge: 135 Ort: Bocholt

Hallo Kati,

viele von den von dir geschilderten Sachen kommen mir ziemlich bekannt vor. Jan-Eric kam vor 5,5 Jahren ebenfalls mit VSD und einem unterbrochenen Aortenbogen zur Welt. Zum Glück gab es bei der OP keine Komplilkationen und der junge Mann hatte damals eine Bilderbuchgenesung (so der behandelnde Artz) auf den Tag gelegt. Vielleicht war es deshalb bei uns mit der Magensonde nicht ganz so schwierig und langwierig. Mit 7 Wochen wurde Jan-Eric damals aus dem Krankenhaus mit Sonde entlassen, weil er keine komplette Mahlzeit trinken konnte. Allerdings zog er diese 3 Tage später irgendwann mal nachts selbst raus. Ab da haben wir beschlossen, es ohne zu probieren. Jede Mahlzeit dauerte etwa 1,5 Stunden und diese Zeit war sehr nervenaufreibend. Aber es wurde nach und nach besser. Zum Thema Magensondenentwöhnung nach 8 Monaten kann ich nicht mitreden. Aber ohne professionelle Unterstützung wird es wohl nicht gehen.
Direkt nach der OP hatte Jan-Eric einen Stridor, der sich mit den Jahren zwar etwas gebessert hat, aber immer noch hörbar ist. Vor allem bei körperlicher Anstrengung und Belastung. Leute, die Jan-Eric nicht kennen, fragen dann, ob er an Asthma leiden würde. Ich vermute, dass die Luftröhre oder so bei der Intubation verletzt wurde. Aber die Ärzte haben das immer abgestritten. Eine Bronchoskopie hat auch keine verwertbaren Ergebnisse geliefert. Also ist es wohl so wie es ist.
Im Alter von 1 und 2 Jahren wurden bei Jan-Eric Korrekturen am Penis vorgenommen und der Leistenbruch wurde operiert. Nach der ersten Korrektur-OP hatte er so laut geatmet, dass ich ihn 3 Türen weiter gehört habe. Also bei erneuter Narkose kann es temporär wieder schlimmer werden. Es hat danach auch einige Wochen gedauert, bis sich der Zustand wieder stabilisiert hat. Bei der 2.OP haben wir die Ärzte auf den Stridor und die Kompliationen hingewiesen und die haben sich für eine andere Narkosemethode entschieden. Das war eindeutig der richtige Weg. Beide OPs waren allerdings mit Kurznarkose.

Vielleicht hilft dir die eine oder andere von meinen Infos. Bei Bedarf melde dich einfach.

Viele Grüße
Lili

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Jan-Eric, geb. Oktober 2006

Kati · Mitglied Beiträge: 5

Hallo ihr Lieben,
ich wollte mal eben von guten Neuigkeiten berichten. Wir haben Ida die Sonde in Absprache mit den Ärtzen vor ein paar Wochen gezogen. Die ersten drei Tage war es nicht besonders gut. Ida konnte überhaupt nicht zuordnen, dass sie essen und trinken muss, wenn sie Hunger und Durst hat. Ich hab dann immer Essen auf den Nukki getan, bis sie sich ein bisschen beruhigt hat. Und dann urplötzlich isst Ida einfach. Mittlerweile ist sie gerne und meiner Ansicht nach auch viel. Am liebsten das, was Mama und Papa essen, ohne Zähne aber meist schwierig.
Nachdem unser Kardiologe gesagt hat, alles ok, ich soll die Waage wegstellen, konnte ich mich auch ein bisschen entspannen. Ida hat nämlich zu- und abgenommen, leider in Summe aber an Gewicht verloren. Heute müssen wir zum Kinderarzt und dann werde ich erfahren, ob wir endlich zugelegt haben. Gefühlt würde ich aber sagen ja, da sie schon dicke Bäckchen und Beinchen hat.
@Lili&Hans: Mit dem Stridor ist echt blöd. Seit die Sonde raus ist, atmet Ida schon wieder besser. Im Vergleich zu anderen Kindern immer noch deutlich hörbar. Leider haben wir ja auch noch OPs vor uns und bei ner Herz OP wird es vermutlich wohl nicht ohne intubieren gehen. Mal abwarten...

Liebe Grüße
Kati

Michaela und kevin · Mitglied Beiträge: 204 Ort: Triftern/Neukirchen

Halo Kati schön von eurem Erfolg zu lesen. Bin leider nicht mehr zum schreiben gekommen.Kevin hat Frebini trinknahrung ist ab einem Jahr kann man auch zur normalen Ernährung dazu geben fals sie zu wenig zunimmt. MfG micha

Kevin 23.10.2006; DGS mit LKGS links, VSD, ASD, Immunschwäche, Myofunktionelle Störung, Mentale Retadierung, Entwicklungsverzögert, Microcephalie, Auditive Wahrnehmungsstörung, Kurzsichtig.